Синдактилия пальцев

Синдактилия – это врожденная аномалия пальцев кисти или стопы. Возникает она в результате нарушения их формирования в процессе внутриутробного развития. Характеризуется заболевание полным или неполным сращением двух или нескольких пальцев. Они могут быть нормально развитыми или деформированными. Более половины детей с синдактилией имеют также другие пороки развития опорно-двигательного аппарата. Это может быть полифалангия, полидактилия, гипоплазия пальцев, косорукость, косолапость, вальгусная стопа и другие.

Встречается заболевание примерно в 1 случае на 2-3 тысячи младенцев. Иногда синдактилия является просто косметическим дефектом, не мешающим нормальному развитию ребенка. Но часто патология снижает функциональность конечности, поэтому требуется оперативное лечение. Это заболевание чаще всего наследуется как доминантный аутосомный признак. Это значит, что если один из родителей перенес в детстве синдактилию, скорее всего у ребенка будет та же патология.

Механизм развития

Развивается синдактилия чаще всего из-за генетической патологии. Пальцы рук и ног начинают формироваться уже на 4-5 неделе внутриутробного развития. Если в организме ребенка присутствует дефектный ген, этот процесс нарушается.

Но в это время многие мамы еще не знают о своей беременности, поэтому себя не ограничивают. Из-за этого часто плод подвергается воздействию негативных факторов. Если женщина курит, употребляет алкогольные напитки или сильнодействующие лекарства, в процессе развития ребенка происходят сбои. Примерно на 7-8 неделе начинается разделение пальцев. Растут лучезапястные кости, а межпальцевые ткани прекращают формироваться. Но при нарушении этого процесса под влиянием разных причин разделения не происходит и развивается синдактилия.

Есть теория, что ребенок может наследовать заболевание только от отца. Описано много случаев, когда синдактилия передавалась по мужской линии. Получается, что аутосома не является носителем дефектного гена, передается он через Y-хромосому. Поэтому встречается она в 2 раза чаще у мальчиков, чем у девочек. Но эта теория до конца не подтверждена, и официально считается, что заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования.

Чаще всего аномалии развития пальцев передаются по наследству

Причины появления

Чаще всего синдактилия наследуется от родителей. Более 20% всех сложных случаев заболевания встречаются в семьях, где уже были такие патологии. Эта деформация пальцев является доминантным аутосомным признаком, то есть передается от родителей к детям.

Но бывает и так, что в семейном анамнезе случаев синдактилии не наблюдалось. В этом случае причины стоит искать в нарушении формирования конечностей во время внутриутробного развития. Это могут быть воздействие токсических веществ из лекарственных препаратов, алкогольных напитков, табачного дыма или загрязненного воздуха. Тяжелые инфекционные заболевания, например, грипп или туберкулез, тоже могут нарушать процессы формирования органов ребенка.

В очень редких случаях встречается приобретенная синдактилия. Сращение пальцев развивается как у детей, так и у взрослых в результате химических или термических ожогов. А иногда причину деформации так и не удается определить даже после комплексного обследования.

Классификация

Каждый младенец рождается со своими индивидуальными особенностями. И даже аномалии развития у всех разные. Поэтому выделяют несколько форм синдактилии. При классификации учитывают, на какую длину распространилось сращение, какова степень деформации пальцев. Важно определить также вид спайки между ними.

От того, какова протяженность сращения, сколько фаланг пальцев подверглись деформации, различают полную синдактилию и неполную. При полной форме сращение захватывает всю длину пальцев. Частичная форма характеризуется спайкой проксимальных отделов или же концевых фаланг. Такая терминальная синдактилия требует более раннего хирургического вмешательства, так как может привести к вторичной деформации пальцев.

Одной из самых легких форм заболевания является неполная кожная синдактилия, при которой сохраняется подвижность пальцев

По тому, в каком состоянии находятся деформированные пальцы, выделяют простую и сложную синдактилию. Простая форма встречается чаще всего, а характеризуется она сохранением подвижности и всех функций пальцев. При сложной синдактилии наблюдаются дополнительные аномалии развития мышц, связок или костей. Это может быть отсутствие фаланг или добавочные сегменты, сгибательные контрактуры. При этом могут срастаться не только два соседних пальца. Самой тяжелой формой заболевания является сложная тотальная синдактилия 1-5 пальцев, при которой рука полностью теряет свою анатомическую форму.

По виду спайки между пальцами сращение бывает костным и мягкотканным. При костной форме оно происходит на уровне пястных костей, фаланг или суставов. Такая деформация обычно сопровождается другими дефектами развития рук и всего опорно-двигательного аппарата. Пальцы могут быть недоразвиты, деформированы. Мягкотканная форма бывает перепончатая и кожная. Во втором случае спайка более толстая, состоит из кожи и мягких тканей. Она встречается чаще всего. Самой легкой формой считается перепончатая синдактилия. При ней пальцы срастаются тонкой кожной перепонкой. Она может растягиваться, потому возможны отдельные движения сросшихся пальцев. Такая аномалия является в основном косметическим дефектом.

Синдактилия на ногах не так заметна и особо не влияет на функциональность нижних конечностей

Кроме того, различают одностороннюю синдактилию и двустороннюю, которая характеризуется симметричным расположением деформации. Но сращение на одной руке встречается в два раза чаще, чем на двух. Чаще всего бывает аномалия на кистях рук. Она требует немедленного лечения, так как может нарушать развитие ребенка. А сращение пальцев стопы чаще всего не отражается на функции передвижения. И только в редких случаях поражаются одновременно кисти рук и пальцы ног.

Симптомы

Эта врожденная патология характеризуется сращением пальцев на ногах или руках. Редко встречается симметричная синдактилия. Примерно в половине случаев заболевания сращение происходит между 3 и 4 пальцем на руке или 2 и 3 пальцем на ноге. По статистике чаще всего патология наблюдается у мальчиков, а страдают от деформации в основном руки.

Если развивается простая форма заболевания – кожная синдактилия, функция пальцев может быть не нарушена. При этом аномалия является только косметическим дефектом, а рукой можно выполнять все движения как обычно.

В тяжелых случаях возможно сращение не двух, а трех или более пальцев. Чаще всего при этом они деформированы, например, имеют другую форму, меньше по толщине или короче. Но даже такая сложная синдактилия может быть исправлена с помощью хирургического лечения. И тогда о серьезной деформации напомнят только фото, сделанные до операции.

Чаще всего простая форма кожной синдактилии не нарушает нормального развития ребенка. Хотя такая аномалия является серьезным косметическим недостатком, особенно если затрагивает кисти. Но иногда из-за ограничения объема движений руки у детей страдает речевое, психомоторное или интеллектуальное развитие. Неполноценность руки может затруднить учебу, а в дальнейшем – выбор профессии. Косметический дефект может также отразиться на психическом состоянии пациента.

Рентгенография позволяет определить вид заболевания, наличие костных деформаций

Диагностика

Заболевание определяется у новорожденных сразу после рождения. В дальнейшем потребуется консультация генетика, хирурга и ортопеда. Опрос родителей позволяет выявить причину патологии. А для определения формы заболевания и выбора методов лечения нужно провести дополнительное обследование. Для оценки состояния суставов и костных тканей пораженной конечности делается рентгенография в двух проекциях. На ней можно увидеть тип сращения, протяженность спайки.

Чтобы выяснить особенности кровообращения и состояния сосудов в месте сращения, проводится ангиография, электротермометрия, ультразвуковая допплерография.

Лечение синдактилии проводится только оперативным путем

Лечение

Лечение заболевания проводится только хирургическим путем. Но требуется оно обычно при деформации пальцев рук. Ведь кроме косметического дефекта, такая аномалия может тормозить развитие ребенка. При синдактилии пальцев ног операция показана только в том случае, если деформация мешает передвижению.

Можете также прочитать:Как определить перелом пальца

Сроки и виды оперативного лечения определяются индивидуально в зависимости от особенностей патологии. Хирургическое лечение проводится не только для того, чтобы устранить косметический дефект. Намного важнее восстановить правильное функционирование пальцев. Лучше всего оперировать ребенка в возрасте 4-5 лет. Но в некоторых случаях, например, при концевой форме сращения, необходимо сделать операцию раньше. Хирургическое вмешательство в 8-12 месяцев поможет предотвратить неравномерный рост пальцев и их деформацию. Как можно раньше стоит проводить лечение при сложных формах сращения. Иначе в процессе роста ребенка деформация будет усиливаться.

Операция при синдактилии может быть разной в зависимости от формы сращения, сложности патологии и наличия дополнительных деформаций. Чаще всего применяют такие методы:

• обычное рассечение перепонки между пальцами;
• рассечение сращения с последующей кожной пластикой;
• рассечение пальцев с комбинированной пластикой местными тканями и аутотрансплантантами;
• в сложных случаях требуется проведение нескольких операций с дополнительной пластикой костных тканей, сухожилий и мышц.

Чтобы восстановить полный объем движений пальцев, важно правильно провести реабилитационный период после операции

Реабилитация

Правильное восстановление функций пальцев зависит от реабилитационного периода. Чаще всего после операции накладывается съемный гипс. Это нужно для фиксации пальцев в выпрямленном и разведенном положении. Такая иммобилизация требуется от 2 до 4 месяцев. Но уже через пару недель необходимо начинать реабилитационные мероприятия для разработки мышц. Гипсовая лангета оставляется при этом только на время сна.

А восстановительное лечение включает в себя различные методики, цель которых - разработать пальцы:

• массаж;
• лечебную физкультуру;
• электростимуляцию пальцев;
• грязелечение;
• ультрафонофорез;
• аппликации озокеритом или парафином.

Прогноз

Современные методы лечения синдактилии очень эффективны. В 80% случаев от патологии удается полностью избавиться. После операции чаще всего не только устраняется косметический дефект. Обычно конечность начинает функционировать правильно. Чтобы это произошло, необходимо добиться отсутствия рубцов, боковых деформаций пальцев. Операция и восстановительное лечение должны привести к восстановлению полного объема движений, правильной анатомической формы и чувствительности пальцев.

Предотвратить врожденные пороки развития практически невозможно. Но своевременное лечение и правильное проведение реабилитационных мероприятий позволяют полностью исправить любую деформацию. Современные методы лечения делают последствия операции почти незаметными. Даже в сложных случаях можно восстановить функции кисти и позволить ребенку вести полноценную жизнь. А без лечения патология негативно отражается на психологическом и умственном развитии пациента.