Спинномозговая грыжа

Спинномозговая грыжа – это аномалия внутриутробного развития, которая сопровождается незаращением одного или нескольких позвонков в области остистых отростков, выпадением в образовавшийся дефект спинного мозга и нервных корешков.

Причины заболевания до сих пор не изучены, но последние данные медицинских исследований указывают на весомую роль в развитии патологического процесса недостатка витаминов, в первую очередь, фолиевой кислоты.

Тяжесть течения болезни и ее последствия зависят от степени поражения позвоночного столба и объема спинномозговой ткани, образующей грыжевой мешок. Возможность диагностики патологии на стадии внутриутробного развития плода позволяет провести прерывание беременности на ранних сроках или назначить радикальное лечение после рождения ребенка для устранения развития тяжелой инвалидности.

Классификация

От разновидности патологического процесса в позвонках и спинном мозге зависит прогноз заболевания для выздоровления и полноценной жизни, что определяет тактику ведения больного.

В зависимости от степени аномалии, ребенок может получить инвалидность разной степени или не отличаться в полноценном развитии от своих сверстников.

Заболевание развивается вследствие порока развития невральной трубки плода, которая впоследствии образует позвоночник и спинной мозг в первые месяцы беременности. Чем раньше началось влияние неблагоприятных факторов на органогенез (закладка будущих органов ребенка), тем серьезнее последствия дефекта для физической и умственной деятельности.

Классификация спинномозговых грыж основана на локализации патологии и характере изменений в области поражения.

По локализации заболевания выделяют грыжи:

• шейного отдела позвоночника;
• грудного отдела позвоночника;
• пояснично-крестцового отдела позвоночника (встречается в 70% случаев).

По структурным изменениям в участке патологии:

• скрытое расщепление позвоночника – сопровождается незаращением одного позвонка без образования грыжевого мешка, обычно не нарушает нормальное развитие ребенка;
• расщепление позвоночника с образованием грыжи – тяжелая форма заболевания, сопровождающаяся поражением спинного и головного мозга, приводит к нарушению двигательной активности, тазовых функций, умственного развития.

Грыжевая форма заболевания делится на виды в зависимости от содержимого грыжевого мешка:

• менингоцеле – грыжа содержит оболочки спинного мозга, что обычно не приводит к неврологическим нарушениям;
• миеломенингоцеле – грыжа включает оболочки и вещество спинного мозга, вызывает тяжелые неврологические изменения периферического (парезы, параличи) и центрального (водянка мозга) характера;
• менингорадикулоцеле – грыжевой мешок включает спинномозговые корешки, что приводит к патологии тазовых функций (недержание кала, мочи);
• липоменингоцеле – в состав грыжи входит доброкачественная опухоль липома (иногда фиброма), неврологическая симптоматика может проявляться по мере роста ребенка.

В подавляющем большинстве случаев аномалия позвоночника с образованием грыжи спинного мозга появляется на уровне поясничного отдела

Формы заболевания, которые сопровождаются образованием грыжевого мешка, особенно содержащего ствол спинного мозга и его корешки, требует хирургического лечения в первые сутки после рождения ребенка.

Клинические проявления

Скрытое расщепление позвоночника в большинстве случае не дает специфических симптомов у новорожденного и может проявляться в зрелом возрасте при интенсивной физической нагрузке. Зачастую врожденный дефект обнаруживают при диагностическом обследовании в результате жалоб на боли в спине у взрослых пациентов. Образование грыжевого мешка обычно выявляют сразу после рождения, при отсутствии медицинской помощи неврологические симптомы нарастают в течение первых лет жизни.

Спинномозговая грыжа характеризуется следующими клиническими проявлениями:

• выпячивание в области позвоночника округлой формы мягкой консистенции, покрытое истонченной блестящей кожей красного или синюшного оттенка;
• мышечная слабость верхних или нижних конечностей, парезы и параличи, формирование сгибательных контрактур (двигательная активность снижена, ноги и руки находятся в согнутом положении);
• нарушение всех видов чувствительности (болевой, температурной, осязательной);
• снижение рефлексов конечностей вплоть до полного угасания (подошвенный, хватательный, коленный);
• атрофия мышц ног и рук;
• трофические нарушения (сухость кожи, отеки, похолодание конечностей, незаживающие язвы);
• изменения тазовых функций (задержка или недержание кала и мочи);
• дефекты ног (неправильное положение ступней, бедер);
• гидроцефалия (водянка мозга) в результате избыточного поступления спинномозговой жидкости в синусы головного мозга;
• эпилептические припадки, нарушение зрения, умственная отсталость.

Схематическое изображение грыжи спинного мозга

Больные с тяжелой неврологической симптоматикой требуют постоянного ухода в быту, регулярного наблюдения медицинским персоналом, проведения поддерживающего лечения. Такие пациенты подвержены воспалительным заболеваниям внутренних органов. При нарушении мочеиспускания развивается пиелонефрит, который вызывает формирование тяжелой почечной недостаточности. Задержка жидкости в головном мозге увеличивает внутричерепное давление, что приводит к атрофии (гибели) участков нервной ткани и развитию воспалительного процесса (менингит, энцефалит). При длительном постельном режиме появляется застойная пневмония (воспаление легких), вызывающая легочно-сердечную недостаточность.

Диагностика

Современная медицина проводит диагностику грыж спинного мозга на первых месяцах вынашивания плода. Если женщина своевременно становится на учет и соблюдает все предписания врача, то выявление тяжелой аномалии на ранних сроках беременности может предотвратить рождение больного ребенка. При значительных дефектах позвоночника и спинного мозга женщине предлагают прервать беременность. В случае обнаружения нарушений с благоприятным прогнозом для полноценного развития плода операцию по удалению грыжи проводят после рождения ребенка или даже во внутриутробном периоде, хотя такая практика еще не нашла широкого распространения.

К диагностическим методам относится:

• сбор анамнеза заболевания – выяснение жалоб, изучение медицинской документации с результатами обследования и записями специалистов;
• неврологический осмотр – включает визуальное изучение выпячивания в области позвоночника, проверку мышечного тонуса и силы в конечностях, определение интенсивности рефлексов рук и ног;
• трансиллюминация – просвечивание грыжи для выявления характера содержимого внутри мешковидного выпячивания;
• компьютерная томография (КТ) и магнито-резонансная томография (МРТ) – позволяет провести послойное изучение спинного мозга в месте патологии, выявить сопутствующее поражение ткани головного мозга;
• миелография – выявление степени повреждения нервной ткани в грыжевом мешке путем введения контрастного вещества в периферическую вену и его накопления в месте патологии.

УЗИ на ранних сроках вынашивания плода позволяет диагностировать грыжу спинного мозга

Во внутриутробном периоде развития плода выявить аномалию могут такие обследования:

• ультразвуковое пренатальное исследование (УЗИ), которое проводится по плану на разных сроках беременности;
• анализ крови будущей матери на содержание альфа-фетопротеина (белок, поступающий в кровь при разрушении нервной ткани);
• амниоцентез (исследование околоплодных вод) путем прокалывания плодных оболочек.

Решение о тактике и прерывании беременности выносит консилиум врачей, основываясь на тяжести патологии и согласии беременной женщины.

Лечебная тактика и профилактические меры

Лечить грыжи спинного мозга необходимо радикальным методом – удаление врожденного образования в области позвоночника хирургическим путем. Для этого реконструируют дефект в позвоночнике и закрывают незаращенное отверстие костной ткани. Грыжевой мешок осматривают на наличие нежизнеспособных тканей, которые удаляют, а здоровые структуры спинного мозга помещают в позвоночный канал. Заболевание часто сопровождается гидроцефалией, которая со временем вызывает необратимые изменения головного мозга. Для предупреждения пагубного влияния избыточного внутричерепного давления формируют шунт, который отводит ликвор в грудной лимфатический проток.

Также можете почитать:Грыжа диска позвоночника

Консервативное лечение заболевания проводят в качестве поддержания общего состояния и предупреждения прогрессирования патологии.

1. Препараты, нормализующие работу нервной ткани (ноотропы, нейротрофики).
2. Витамины группы В, С, Е, А, улучшающие обменные процессы в пораженных участках спинного мозга.
3. Физиотерапевтические методы, направленные на восстановление трофики тканей и двигательной активности (магнит, лазер).
4. Лечебная физкультура для развития нервно-мышечных связей в пораженных областях тела.
5. Диетическое питание, включающее большое количество грубой клетчатки (овощи, каши) для нормализации перистальтики кишечника.

Для профилактики появления пороков развития спинного мозга, позвоночника за несколько месяцев до зачатия и в первом триместре беременности женщине назначают ежедневный прием фолиевой кислоты.

Грыжа спинного мозга относится к тяжелым порокам нарушения внутриутробного развития и может вызывать стойкую инвалидность, низкую социальную адаптацию, появления осложнений, несовместимых с жизнью. Лечить заболевание необходимо хирургическим путем, но даже своевременно проведенная операция не гарантирует нормального развития физических и умственных способностей. Для предупреждения появления аномалии следует правильно готовиться к зачатию и проходить необходимые обследования под контролем доктора во время вынашивания плода.