Синдром Гиейна-Барре

Одним из самых тяжелых заболеваний периферической нервной системы считается синдром Гийена-Барре. Это острое воспалительное поражение нервных корешков, которое во многих случаях приводит к параличу. Заболевание было описано еще в начале ХХ века двумя учеными невропатологами Г. Гиейном и Дж. Барре. Но до сих пор оно считается мало изученным, а о причинах этого состояния продолжаются споры. Большинство ученых считает, что синдром вызывается вирусом, так как очень часто он развивается через некоторое время после инфекционного заболевания.

В науке эта болезнь рассматривается как воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, или острый идиопатический полиневрит. Часто она встречается под названием синдрома Ландри-Гийена-Барре или восходящего паралича Ландри. Все эти определения используются для обозначения одной патологии – поражения периферических нервных волокон.

Характеристика заболевания

Синдром Гиейна-Барре относится к аутоиммунным заболеваниям, при которых собственная иммунная система атакует нервные клетки, принимая их за чужеродные тела. Вырабатываемые при этом антитела разрушают миелиновую оболочку периферических нервов, что сказывается на проводимости импульсов. Из-за этого наблюдается слабость конечностей, вегетативные нарушения, а без своевременного лечения – полный паралич. Заболевание встречается даже у детей, его развитие не зависит от возраста или состояния здоровья. Но чаще всего оно возникает у людей 40-50 лет.

Механизм развития данного состояния связан с конфликтом иммунной и нервной системы человека. В некоторых случаях защитные силы в организме дают сбой и начинают атаковать собственные нейроны. Чаще всего происходит разрушение оболочки периферических нервов, снижающее их функциональность. Также может быть поражение аксонов нервных волокон, отвечающих за движение, снижение чувствительности, нарушение зрительных нервов.

Заболевание может протекать остро, развиваясь в течение 1-2 недель. Симптомы в этом случае сильно выражены, поэтому можно вовремя оказать больному помощь. Правда, такая быстро прогрессирующая полинейропатия часто требует помещения больного в реанимацию, ведь иногда бывает, что уже через несколько часов у него нарушается дыхательная функция и работа сердца. Но все-таки самой опасной считается хроническая форма болезни, так как она с трудом поддается диагностике. А без своевременного лечения патология приводит к параличу, инвалидности или даже смерти.

В большинстве случае патология проявляется после вирусного заболевания

Почему возникает болезнь

Причины заболевания не до конца изучены. Считается, что его пусковым механизмом могут стать разные факторы. Но большинство ученых склоняются к тому, что синдром Гийена-Барре возникает из-за вирусных инфекций, особенно после ОРВИ, цитомегаловируса или герпеса. Иммунная система в это время активно работает, вырабатывая антитела. Иногда после уничтожения инфекции, они начинают атаковать нервные клетки.

Спровоцировать сбои в иммунной системе могут также такие состояния:

• черепно-мозговые травмы;
• опухоли, особенно с проведением химиотерапии;
• аллергические реакции;
• сложные хирургические операции;
• инфекционные заболевания, особенно вызванные гемофильной палочкой, микоплазмой или ВИЧ;
• применение сильнодействующих антибиотиков;
• вакцинация от полиомиелита или дифтерии.

Больше всего подвержены патологии люди в пожилом возрасте, а также те, у кого есть наследственная предрасположенность.

Симптомы заболевания

Также вы можете почитать:Что такое оптикомиелит Девика

Чаще всего болезнь проявляется через 1-3 недели после перенесенного инфекционного заболевания или воздействия других провоцирующих факторов. Начинается его развитие с небольшого повышения температуры, болей в суставах, слабости. Могут быть катаральные воспалительные явления или расстройство желудка. Многими пациентами такие признаки принимаются за симптомы начинающейся простуды или кишечной инфекции.

Но постепенно нарастает мышечная слабость, появляются парестезии, начинающиеся с ног и распространяющиеся на руки. Ощущается онемение или покалывание в стопах и кистях, ноющая боль. Эти признаки проявляются симметрично. Постепенно пациент не может уже выполнять самые простые действия. Иногда поражаются лицевые мышцы и органы дыхательной системы. Больному сложно жевать, глотать и даже дышать. В этом случае без особого лечения и искусственной вентиляции легких наступает смерть пациента.

Характерны для этой патологии также вегетативные симптомы. Они проявляются примерно у половины больных и значительно ухудшают их состояние. Это затрудняет терапию заболевания. Вегетативные нарушения – это цианоз, повышенная потливость, похолодание конечностей. Иногда наблюдаются колебания артериального давления, аритмия, расстройство функций ЖКТ, задержка или недержание мочи.

Характерным признаком заболевания является отсутствие сухожильного рефлекса

Диагностика заболевания

Болезнь длится обычно 2-4 недели, потом наступает улучшение. В большинстве случаев прогноз излечения благоприятный. Но иногда заболевание переходит в хроническую форму, а если были поражены мышцы туловища и мускулатура, участвующая в дыхании, может наступить смерть. Поэтому очень важно вовремя распознать первые симптомы патологии и начать лечение. Чаще всего диагноз ставится на основании сбора данных о факторах, предшествовавших заболеванию, а также по состоянию больного.

Характерными признаками, которые позволяют отличить болезнь от других патологий, является нарастающая мышечная слабость, отсутствие сухожильных рефлексов и потеря чувствительности в конечностях. Есть несколько заболеваний со схожими симптомами: острое нарушение мозгового кровообращения, миастения, порфирия, ишемический инсульт, полиомиелит, энцефалит, опухоли, ботулизм, отравления или укусы насекомых.

От правильной постановки диагноза зависит благоприятный исход болезни. Поэтому после осмотра и оценки состояния больного может потребоваться лабораторная и аппаратная диагностика. Проводятся анализы мочи и крови, серологическое исследование. Очень важно сделать анализ спинномозговой жидкости, в которой при синдроме Гийена-Барре наблюдается высокая концентрация белка. Необходимы также аппаратные исследования, хотя они не всегда помогают поставить точный диагноз. Это делается на основе результатов комплексного обследования. Проводится электромиография, МРТ, ЭКГ, пульсовая оксиметрия.

Очень важно вовремя поставить правильный диагноз, от этого зависит благоприятный исход заболевания

Осложнения болезни

Синдром Гийена-Барре считается тяжелой неврологической патологией. Даже при благоприятном течении заболевания возможны серьезные осложнения. Правда, большинство смертельных исходов вызвано неправильным уходом за больным или несвоевременно оказанной медицинской помощью. Это случается при отсутствии искусственной вентиляции легких, развитии внутрибольничной инфекции, сепсисе, эмболии легочной артерии, остановке сердца. Но в 80% случаев заболевание проходит без последствий. Если случается летальный исход, то это из-за неквалифицированной медицинской помощи, чаще всего у ослабленных больных или в пожилом возрасте.

Особенности лечения

Заболевание характеризуется самоограничением аутоиммунных процессов. Часто выработка антител против нервных клеток прекращается через 3-4 недели, и организм начинает самостоятельно восстанавливаться. Но медицинская помощь и специальное лечение пациенту все равно необходимы. Чаще всего они заключаются в наблюдении врача, поддерживающей терапии, купировании аутоиммунных процессов и предотвращении осложнений. Поэтому больному необходимо находиться в медицинском учреждении, лучше всего в палате интенсивной терапии.

Очень важно, чтобы лечение синдрома Гийена-Барре было начато на ранних стадиях, тогда оно протекает без осложнений, а выздоровление наступает быстрее.

Обычно терапия проводится в нескольких направлениях:

• симптоматическое лечение;
• прием лекарственных препаратов;
• реанимационные процедуры;
• очищение крови;
• восстановление функций мышц;
• в редких случаях может потребоваться хирургическое вмешательство.

Очень важно, чтобы больному было обеспечено постоянное медицинское наблюдение

Реанимационные процедуры

Очень часто при остром течении заболевания больному требуется реанимация. Ведь симптомы могут нарастать очень быстро, за несколько часов приводя к параличу дыхательных мышц или остановке сердца. Поэтому для многих пациентов применяют процедуру искусственной вентиляции легких. При нарушении функций глотательных мышц может потребоваться использование трахейной трубки и зонда для приема пищи. В некоторых случаях также применяют электрокардиостимулятор для поддержания работы сердца и катетер для облегчения отвода мочи.

Эффективна для остановки прогрессирования заболевания процедура плазмофореза. Так называется аппаратная чистка крови. При этом часть плазмы выводится из организма, а вместо нее на время добавляется изотонический раствор натрия хлорида. Это один из самых эффективных методов лечения синдрома, при котором уменьшается выраженность парезов, риск паралича и необходимость в искусственной вентиляции легких. Достаточно 4-6 процедур, проведенных через день, чтобы состояние больного значительно улучшилось.

Очень важен правильный уход за пациентом при проведении реанимации. Необходимо предотвратить развитие пролежней, тромбоза. Обездвиженного больного регулярно переворачивают, делают пассивную гимнастику и массаж, следят за работой кишечника и мочевого пузыря. Необходим также постоянный контроль над артериальным давлением и деятельностью сердца.

Медикаментозное лечение

При легком течении болезнь можно излечить только с помощью специальных лекарственных препаратов. Чаще всего внутривенно вводится раствор иммуноглобулина класса G. Такое лечение продолжается 5 дней и значительно уменьшает продолжительность обездвиженности больного, а также необходимость в искусственной вентиляции легких. У пациентов, получающих иммуноглобулин, выздоровление, а потом восстановление функций конечностей происходит быстрее.

При правильно выбранной терапии выздоровление больного пойдет быстрее

Применение остальных лекарств зависит от симптомов:

• при температуре назначают жаропонижающее – «Парацетамол», «Ибупрофен»;
• при запорах применяются слабительные – «Бисакодил», «Нормолакт» и другие;
• для снятия тревоги и депрессии нужны успокоительные, например, «Лоразепам» или «Оланзапин»;
• полезны антигистамины, например, «Супрастин» или «Димедрол»;
• если нарушена функция мышц век, нужны глазные капли чтобы защитить слизистую от пересушивания – «Инокс», «Визин», «Тобрекс»;
• часто требуется назначение препаратов для нормализации давления и работы сердца, могут использоваться «Коринфар», «Пропранолол», «Нифедипин» или «Анаприлин»;
• при выраженных болях в мышцах применяют анальгетики или нестероидные противовоспалительные – «Кеторол», «Анальгин», использование кортикостероидов считается при этом заболевании неэффективным;
• боли неврологического характера снимаются «Габапентином» или «Прегабалином»;
• для профилактики образования тромбов назначают «Гепарин»;
• ускоряют выздоровление витамины группы В, особенно комплексный препарат «Неуробекс».

После перенесенного заболевания пациенту нужно заново учиться ходить

Восстановление организма

Даже при благоприятном прогнозе и успешном излечении заболевания, реабилитация пациента может продолжаться до 1-2 лет. Ведь заболевание не только поражает нервы. Вследствие нарушения подвижности происходит атрофия мышц. Поэтому очень часто пациентам приходится заново учиться выполнять самые привычные действия: ходить, держать ложку, застегивать пуговицы. У детей после этого заболевания часто на всю жизнь остаются небольшие двигательные ограничения.

Для восстановления мышц используются такие методы:

• лечебная физкультура;
• массаж;
• радоновые и минеральные ванны;
• контрастные души;
• электрофорез, магнитотерапия;
• парафинолечение;
• особая диета с повышенным содержанием витаминов группы В, магния, калия и кальция.

После выздоровления пациенты еще долго остаются на учете у невролога. Им обязательно регулярно проходить обследование, чтобы вовремя предотвратить рецидивы заболевания. Необходимо вести здоровый образ жизни, правильно питаться и укреплять иммунитет. Только внимательное отношение к своему здоровью и выполнение всех рекомендаций врача позволят человеку, перенесшему синдром Гийена-Барре, снова жить полноценной жизнью.