Болезнь Девика (оптикомиелит)

Оптиконевромиелит (ОНМ) или болезнь Девика – это воспалительное аутоиммунное заболевание, которое поражает спинной мозг и зрительные нервы. Патологический процесс характеризуется демиелинизацией нервных волокон и нарушением проведения нервного импульса. Болезнь чаще встречается у женщин в возрасте 35-45 лет азиатской расы. Наиболее часто заболевание регистрируют в странах Юго-Восточной Азии, в первую очередь на территории Японии. Ранее оптикомиелит в медицинской классификации относили к тяжелой злокачественной форме рассеянного склероза. В последние годы патологию выделили в отдельную нозологическую форму демиелинизирующих болезней, которая имеет ряд характерных особенностей и отличительных признаков.

Информацию о миелитах другой природы можно прочитать здесь.

Причины

ОНМ относится к группе идиопатических заболеваний, природа которых до конца не изучена. Механизм развития патологического процесса имеет аутоиммунный характер. В силу воздействия неизвестных причин в организме вырабатываются антитела к миелиновой оболочке нервных волокон, которые расположены в зрительном нерве и спинном мозге. Последние научные исследования доказали, что аутоантитела класса Ig G синтезируются к белковому веществу – аквопорину-4. Он находится в мембране нервных клеток, входит в состав канальцев, регулирующих водный обмен, и носит название NMO-IgG.

Аквопорин-4 в большом количестве находится в структурах оптических нервов, спинного и головного мозга – гипоталамусе, продолговатом мозге, перивентрикулярных областях. Однако специфическое аутоиммунное воспаление с клиническими проявлениями происходит исключительно в спинном мозге и зрительных нервах. В головном мозге участки воспаления возникают редко или не проявляются неврологической симптоматикой. Аутоантитела повреждают мелкие артериальные сосуды и капилляры, что приводит к нарушению кровоснабжения нервной ткани и ее омертвению (некрозу).

Болезнь Девика приводит к инвалидности

Оптикомиелит нередко протекает на фоне других аутоиммунных заболеваний или предшествует им. В некоторых случаях регистрируют сочетанное возникновение патологии с болезнью Шегрена, васкулитами, системной красной волчанкой. Похожие морфологические изменения развиваются при инфекционном и неинфекционном поражении спинного мозга и органа зрения, что требует проведения дифференциальной диагностики между заболеваниями.

Классификация

Симптомы болезни могут возникать одновременно или последовательно. В большинстве клинических случаев (до 80%) дебют заболевания начинается с одностороннего или двухстороннего воспалительного процесса в зрительных нервах (неврит). Миелит развивается через недели, месяцы и даже годы после нарушения функции органа зрения. Значительно реже аутоиммунное воспаление одновременно возникает как в оптическом нерве, так и в структурах спинного мозга.

В зависимости от характера течения оптикомиелита выделяют несколько форм патологического процесса.

1. Монофазное течение – встречается в 20% случаев, чаще развивается у детей и молодых пациентов, характеризуется одновременным возникновением миелита и оптического неврита, не вызывает возникновения рецидива заболевания.
2. Рецидивирующее течение – встречается в 80% случаев, развивается у пациентов зрелого возраста, характеризуется последовательным возникновением зрительного неврита и миелита.

При монофазной форме болезни встречаются более тяжелые нарушения со стороны центральной нервной системы, чем при рецидивирующем течении. При этом частые обострения заболевания приводят к усугублению неврологической симптоматики, что делает прогноз при рецидивирующей форме менее благоприятным для выздоровления, сохранения зрения и двигательной функции.

Клиническая картина

Болезнь Девика имеет тяжелое течение с возникновением необратимых последствий со стороны органа зрения и спинного мозга. В ряде случаев заболевание способствует развитию инвалидности, потере навыков самообслуживания или заканчивается смертельным исходом. Своевременная диагностика и назначение адекватной терапии улучшает прогноз патологии, снижает риск появления слепоты, парезов, параличей и нарушения работы тазовых органов.

Обследование глазного дна выявляет нарушения со стороны оптического нерва

Поражение зрительного нерва обычно проявляется в начале болезни и приводит к снижению остроты зрения или полной слепоте. Аутоиммунное воспаление оптических волокон может быть односторонним и двусторонним.

Симптомы поражения зрительного нерва:

• нечеткость изображения;
• пелена перед глазами;
• боли в области пораженных орбит;
• при офтальмоскопии глазное дно не изменено или определяется отек, бледность, атрофия зрительных дисков.

После затихания острого процесса зрение частично восстанавливается или развивается слепота. Неврит зрительного нерва обычно протекает тяжело, особенно при монофазной форме оптикомиелита.

Поражение спинного мозга сопровождается продольным, частичным или полным поперечным воспалением нервной ткани. Миелит занимает несколько сегментов спинного мозга, вызывает отек структур серого и белого вещества, ухудшение кровотока в участке патологического процесса. В результате развивается нарушение проведения нервных импульсов по двигательным и чувствительным волокнам.

Симптомы поражения спинного мозга:

• парапарезы и тетрапарезы (снижение двигательной активности двух и четырех конечностей);
• снижение чувствительности (болевой, тактильной, вибрационной);
• мышечная слабость;
• спастичность конечностей;
• нарушение координации, атаксия;
• симптом Лермитта (ощущение прострела в позвоночник и ноги, которое распространяется сверху вниз);
• вегетативная дисфункция (потливость, сердцебиения, затруднение дыхания);
• нарушение работы тазовых органов (задержка мочи, недержание кала).

МРТ – основной метод диагностики оптиконевромиелита

Клинические проявления возникают ниже места поражения, могут частично восстанавливаться на фоне проводимого лечения. Тяжелые последствия миелита возникают при частых обострениях заболевания, что приводит к нарушению трудоспособности, затрудняет самообслуживание в быту, снижает качество жизни и социальную адаптацию.

Диагностика

Для дифференциальной диагностики оптиконевромиелита от других демиелинизирующих заболеваний были созданы большие и малые диагностические критерии по Миллеру. Заболевание следует отличать от рассеянного склероза, болезни Шегрена, системной красной волчанки, туберкулезного и вирусного поражения спинного мозга.

Большие диагностические критерии Миллера:

• односторонний или двусторонний оптический неврит;
• поперечный миелит с поражение 3-х и более сегментов, выявленный при проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ);
• опровержение данных об аутоиммунных заболеваниях другой природы, туберкулезное и вирусное поражение ткани спинного мозга.

На снимках МРТ головного мозга не обнаруживают специфических очагов аутоиммунного воспаления

Малые диагностические критерии Миллера:

• отсутствие специфического поражения головного мозга или обнаружение неспецифических очагов в продолговатом мозге, гипоталамусе при проведении МРТ;
• плеоцитоз (высокое содержание лейкоцитов за счет нейтрофилов) в спинномозговой жидкости;
• обнаружение в крови маркера заболевания – антител к аквапорину-4 (NMO-IgG).

Для установления оптикомиелита необходимо подтверждение 3-х больших и 1-го малого диагностического признака.

Отличие оптикомиелита от рассеянного склероза

Долгие годы болезнь Девика считали тяжелой формой рассеянного склероза (РС). После выявления специфического маркера патологии – NMO-IgG – заболевание выделили в отдельную нозологическую форму. Между ОНМ и РС есть существенные различия в патоморфологических изменениях нервной ткани и тяжести клинических проявлений.

Также можете прочитать:Причины фуникулярного миелоза

Характерные особенности оптикомиелита:

• тяжелое течение заболевания;
• значительные нарушения со стороны органа зрения и двигательной активности конечностей;
• поражение зрительного нерва большой протяженности, что часто вызывает слепоту;
• поражение спинного мозга на уровне более 3-х сегментов, что приводит к парезам и параличам;
• очаги в головном мозге отсутствуют или носят асимптомный характер;
• частое поперечное двустороннее воспаление структур спинного мозга;
• обнаружение аутоиммунного маркера – NMO-IgG;
• плеоцитоз в спинномозговой жидкости (количество лейкоцитов составляет 50 и более клеток).

Характерные особенности рассеянного склероза:

• постепенное развитие болезни;
• поражение зрительного нерва, спинного и головного мозга;
• неврологическая симптоматика легкой или средней степени тяжести;
• редко возникает слепота и паралич конечностей;
• симптомы поражения структур головного мозга;
• очаги воспаления в спинном мозге носят несимметричный характер и локализуются в одном сегменте;
• не характерен плеоцитоз в спинномозговой жидкости;
• не выявляют NMO-IgG.

Правильная постановка диагноза определяет тактику ведения больного, характер терапии и прогноз заболевания.

Лечение

Для устранения проявлений заболевания и предупреждения обострений необходимо воздействовать на аутоиммунное звено патологического процесса. Для этого применяют лекарственные вещества, обладающие иммуносупрессивным механизмом действия. Терапию начинают с назначения максимальных суточных доз кортикостероидов – внутривенное введение метилпреднизолона в течение 5-7 дней (пульс-терапия). Затем переходят на поддерживающее лечение преднизолоном и азатиоприном. При улучшении состояния отменяют глюкокортикоиды. Базисную терапию азатиоприном проводят в течение длительного времени (4-12 месяцев) в зависимости от тяжести и формы течения болезни.

Метилпреднизолон применяют в качестве пульс-терапии

В случае слабой эффективности медикаментозного лечения применяют плазмофорез. Процедура заключается в очищении крови от циркулирующих иммунных комплексов, которые повреждают миелиновую оболочку нервных волокон. Для повышения тонуса мышц, восстановления двигательной активности конечностей, улучшения координации движений проводят занятия лечебной физкультурой. На область позвоночника в зоне поражения назначают физиопроцедуры (фонофорез с гидрокортизоном, амплипульс, УВЧ), что нормализует кровоток и метаболизм в участке воспаления.

Оптикомиелит – это тяжелое демиелинизирующее заболевание, которое поражает спинной мозг и оптические нервы. Патология приводит к ухудшению зрения, нарушению двигательной активности в результате парезов и параличей, иногда вызывает летальный исход. Для улучшения прогноза болезни необходимо своевременно обращаться к врачу при первых признаках патологии и строго придерживаться рекомендаций по лечению заболевания.