Пирофосфатная артропатия

Пирофосфатная артропатия — это заболевание, которое относится к группе микрокристаллических артритов. В механизме его развития ведущую роль играют обменные нарушения и отложение кристаллов пирофосфата кальция в суставах. Такую артропатию еще называют псевдоподагрой — она также протекает в хронической форме, с чередованием периодов ремиссии и обострения. Процесс сопровождается воспалением и обызвествлением хрящей. Лечение длительное, чаще направлено на профилактику дальнейшего развития болезни, чем на ее полное устранение.

Причины и механизм развития

Пирофосфат кальция — это естественная неорганическая соль этого элемента, которая присутствует в организме. Она имеет кристаллическое строение и в норме в тканях суставов отсутствует. При пирофосфатной артропатии эта соль начинает откладываться в тканях гиалинового хряща, вызывает воспаление и формирует твердые белые кристаллы. Со временем болезнь прогрессирует, что может приводить к деформации сустава, нарушению его подвижности и болезненным ощущениям.

Вопрос причины заболевания остается открытым. Принято классифицировать такую артропатию на первичную (до 90% случаев) и вторичную (не более 11% пациентов). В первом случае она связана с генетической предрасположенностью и наблюдается одновременно у нескольких членов семьи. Она начинает проявляться в раннем возрасте и характеризуется генерализованным течением.

Вторичная артропатия вызвана различными нарушениями метаболизма кальция. К ним относятся:

• первичный гиперпаратиреоз — эндокринное заболевание, при котором вырабатывается повышенное количество паратгормона, стимулирующего выделение кальция в кровь из костной ткани;
• гемохроматоз — генетически обусловленная патология, при которой происходит ускоренное всасывание железа в пищеварительном тракте;
• гипофосфатазия — редкое заболевание, которое проявляется снижением активности тканеспецифичной щелочной фосфатазы и минерализацией костей скелета;
• гипомагнезиемия — снижение концентрации магния в крови;
• болезнь Коновалова-Вильсона — тяжелое наследственное заболевание, при котором происходит накопление магния в крови и внутренних органах из-за нарушения его выведения.

Основная причина развития пирофосфатной артропатии — это нарушение метаболизма кальция. По результатам исследований, пирофосфат синтезируется в тканях суставов и гиалинового хряща, который служит амортизирующей прослойкой между костями. Для определения стадии и тяжести болезни уровень этого соединения измеряют в крови и в синовиальной жидкости. В последней его концентрация не постоянна: перед проявлением периода обострения он резко возрастает, а затем уменьшается. Также не исключена возможность повышения накопления пирофосфата в суставах из-за недостаточной активности фермента, который его разрушает (пирофосфатазы).

СПРАВКА! Псевдоподагра чаще является генетически обусловленным заболеванием (семейная пирофосфатная артропатия). Однако даже вторичная форма может быть связана с хроническими генетическими патологиями обмена некоторых веществ.

Что такое псевдоподагрический криз

Патогенез псевдоподагрических кризов (периодов обострения болезни) принято связывать с миграцией кристаллов пирофосфата из хрящевой ткани в синовиальную жидкость. В первом случае соль не вызывает болезненных ощущений и дискомфорта, а при ее попадании в суставную жидкость развивается острый синовит (воспаление структур сустава). Эта теория подтверждена результатами анализов многих пациентов: перед началом обострения концентрация пирофосфата в суставной жидкости резко возрастает.

Согласно первой теории, пирофосфатная анемия протекает с чередованием нескольких процессов:

• отложение кристаллических солей в хрящевой ткани сустава (период ремиссии);
• появление микротравм хряща, из-за которых пирофосфат выделяется в суставную полость;
• воспаление сустава из-за его механического раздражения солями.

В большинстве случаев болезнь развивается в области коленного сустава, но может затрагивать и другие сочленения

Существует еще одна теория развития псевдоподагрического криза. Она основана на утверждении, что концентрация пирофосфата может повышаться при увеличении количества других химических соединений, в том числе железа. Под их влиянием, происходит интенсивная кристаллизация ионов кальция и его отложение в суставном хряще.

Симптомы и формы течения

Пирофосфатная артропатия — это хроническое заболевание. В его течении чередуются периоды обострения и ремиссии, что зависит от концентрации пирофосфата в суставной жидкости. Чаще всего болезнь проявляется в области коленного сустава, но может затрагивать с любые другие сочленения.

Псевдоподагрический приступ проявляется комплексом характерных признаков:

• болезненными ощущениями разной интенсивности;
• увеличением сустава в объеме, отечностью;
• изменением состава крови, повышением ее свертываемости;
• ознобом, повышением температуры тела, общей слабостью;
• при поражении суставов позвоночного столба развивается корешковый синдром.

Псевдоподагра на первых этапах может протекать бессимптомно. Однако с развитием болезни пациенты жалуются на скованность в пораженном суставе в утреннее время и на периодическое проявление приступов. Симптомы индивидуальны, в зависимости от картины заболевания можно выделить несколько форм его течения.

Псевдоподагрическая форма

Советуем прочитать:Гонартрит коленного сустава

Такая форма диагностируется у 25% пациентов, чаще у мужчин. Она характеризуется периодическими приступами псевдоподагры, которые могут затрагивать один сустав или распространяться на несколько сочленений. Характерно также, что болезнь может проявиться на внешне здоровом суставе. В таком случае необходимо провести дополнительную диагностику для определения пирофосфата кальция в суставной жидкости.

Псевдоревматоидная форма

Пирофосфатная артропатия протекает в такой форме не более, чем у 5% пациентов. Болезнь напоминает ревматоидный артрит и вызывает утреннюю скованность в суставах. Она редко ограничивается одним суставом, чаще распространяется на соседние мелкие и крупные сочленения. Одно из распространенных осложнений — это остеолиз костей кистей и суставов.

Псевдоартрозная форма

Такая форма болезни проявляется у половины пациентов, чаще от нее страдают женщины. Ее течение классическое, с чередованием периодов ремиссии и обострения. По течению, заболевание напоминает хронический артрит. Вначале оно характеризуется утренней скованностью в суставах, затем может вызывать острые боли и деформацию суставных поверхностей костей. Патологию необходимо дифференцировать от артроза — многие признаки, в том числе рентгенографические, у них схожи.

Деструктивная форма

Деструктивная форма псевдоподагры — наиболее тяжелая ее разновидность. Она протекает с воспалением и увеличением суставов, появлением выпота. В суставной полости могут появляться примеси крови. В дальнейшем, болезнь распространяется на крупные и мелкие сочленения и протекает в форме полиартрита. Пациентов беспокоят следующие признаки:

• выраженные болезненные ощущения, которые могут усиливаться в утреннее время;
• воспаление и отечность суставов;
• постепенная деформация костей с потерей функции сустава;
• разрушение костной ткани.

Такая форме встречается не более, чем у 20% больных. Среди них чаще встречаются женщины пожилого возраста.

Латентное течение

По данным статистики, такая форма проявляется у 20% больных. Однако число может значительно отличаться от заявленного, поскольку пациенты не обращаются за медицинской помощью. Болезнь протекает без выраженных клинических признаков, а единственный ее симптом — это явление кальцификации на рентгенографии.

СПРАВКА! Менее тяжелые формы пирофосфатной артропатии чаще развиваются у взрослых пациентов. Генерализованное течение связано с генетическими аномалиями и начинает проявляться уже в детском возрасте.

Методы диагностики

Основной метод диагностики заболевания — это рентгенография. На изображении виден процесс кальцификации хрящевой ткани в виде тонкой прослойки, которая повторяет контуры сустава. Эти изменения принято называть двойным контуром сустава. При обширном повреждении колена могут появляться дополнительные очаги пирофосфата кальция, которые находятся в боковых участках сустава. Такие образования могут появляться также в тканях, которые окружают сустав, в том числе в мышцах или связках.

Наиболее достоверные данные о болезни можно получить по результатам рентгеновских снимков

К рентгенографическим признакам, которые могут прямо указывать на пирофосфатную артропатию, можно отнести:

• появление кальцинированных участков в тканях сустава;
• поражение коленного сустава (в большинстве случаев) и костей кисти;
• воспаление околосуставных тканей.

Следует помнить, что в запущенных случаях, когда наблюдается обширное повреждение хрящей и костей, явления кальцификации могут быть незаметны на рентгеновском снимке. Однако подобные изменения могут быть основанием для постановки диагноза, даже если болезнь не проявляется клиническими признаками.

Лечение

Поскольку точная причина развития болезни остается неизвестной, применение этиотропной терапии невозможно. Вместо этого, используют симптоматические препараты для снятия острого приступа артропатии. Методы лечения похожи на те, которые применяются при подагре и при различных рецидивирующих формах артритов и артрозов.

Могут понадобиться следующие методы:

• снижение нагрузки с пораженного сустава (ограничение подвижности, отдых);
• противовоспалительные средства в форме таблеток или мазей;
• внутрисуставные инъекции гормональных противовоспалительных препаратов;
• лекарства для стимуляции кровообращения в пораженной области;
• санаторное лечение с использованием родоновых ванн и других общеукрепляющих процедур.

Пирофосфатная артропатия — это редкое заболевание. В большинстве случаев оно связано с генетическими аномалиями и развивается в детском возрасте. Однако болезнь может проявляться у взрослых людей из-за метаболических нарушений. Ее лечение симптоматическое, направлено на снятие боли и воспаления.