Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз представляет собой хроническую дегенеративную патологию спинного мозга с медленным прогрессирующим течением, которая возникает на фоне недостатка в организме витамина В₁₂. Заболевание чаще встречается в возрасте 40-60 лет, при отсутствии адекватного лечения приводит к появлению инвалидности вследствие формирования параличей и парезов. Патология имеет другие названия – комбинированная дегенерация или комбинированный склероз. В международной классификации болезней МКБ 10 фуникулярному миелозу присвоен код Е53.8.

Причины

Заболевание возникает на фоне авитаминоза В₁₂, при котором витамин не поступает в организм с пищей или не всасывается в кишечнике. Как известно, витамин В₁₂ вместе с фолиевой кислотой участвует в процессах кроветворения. Его недостаток или отсутствие вызывает формирование пернициозной анемии – укорочение жизненного цикла эритроцитов и появление в периферической крови незрелых форм красных кровяных телец, что способствует поражению нервной ткани спинного мозга. Патологический процесс приводит к разрушению миелиновых оболочек нервной ткани, вызывает образование пустот в передних и задних канатиках спинного мозга.

К причинам появления фуникулярного миелоза относятся:

• ахилический гастрит – воспаление желудка с нарушением синтеза соляной кислоты и пепсина, вследствие чего кислотность приближается к нулевым показателям;
• пернициозная (злокачественная) анемия;
• лейкоз;
• резекция (удаление части) желудка;
• рак желудка;
• воспаление тонкой кишки;
• жесткое вегетарианство;
• голодание;
• глистная инвазия широким лентецом.

«Лакированный» вид слизистой языка, характерный для пернициозной анемии

В большинстве клинических случаев заболевание возникает на фоне аутоиммунного гастрита, при котором иммунная система синтезирует антитела против слизистой оболочки желудка. Вследствие этого разрушаются секреторные железы и нарушается выделение фактора Кастла, способствующего всасыванию витамина В₁₂ в тонком кишечнике. Длительное течение аутоиммунной формы гастрита способствует развитию авитаминоза, пернициозной анемии, поражению нервной ткани спинного мозга.

Клинические проявления

Клиническая картина со стороны центральной нервной системы обычно появляется после возникновения признаков пернициозной анемии, однако в некоторых случаях опережает их. При этом на первый план выходит неврологическая симптоматика, которая отличается в зависимости от локализации патологического процесса. В таких клинических случаях заболевание принимает подострое течение и прогрессирует быстро за 2-3 месяца. Первичное проявления симптомов пернициозной анемии и вторичное развитие поражения спинного мозга обуславливает медленное прогрессирование болезни с хроническим течением.

Фуникулярный миелоз протекает с поражением следующих структур спинного мозга:

• задних канатиков – заднестолбовая форма;
• боковых канатиков – пирамидная форма;
• задних и боковых канатиков – смешанна форма.

При пернициозной анемии процесс кроветворения идет по мегалобластному типу

Заболевание дебютирует с появления упорных парастезий, которые характеризуются чувством похолодания, онемения, жжения, покалывания, «ползания мурашек» в нижних, реже в верхних конечностях. В начале развития болезни поражаются нижние шейные и верхние грудные отделы спинного мозга, а затем патологический процесс распространяется по всей его протяженности.

Симптомы комбинированного склероза включают:

Рекомендуем почитать:Лечение склероза позвоночника

• признаки пернициозной анемии – быстрая утомляемость, сонливость, раздражительность, покалывание в языке, «лакированный» вид языка, сухость и горечь во рту, извращение пищевых пристрастий, потеря аппетита и веса тела, головная боль и головокружение, шум в ушах;
• ранние неврологические проявления – спастические параличи и парезы с высоким тонусом мышц нижних конечностей, повышенные коленные и ахилловы рефлексы, появление патологических рефлексов, снижение глубоких видов чувствительности (вибрационной, мышечно-суставной);
• поздние неврологические проявления – вялые параличи и парезы, угасание сухожильных рефлексов, понижение тонуса мышц, снижение поверхностных видов чувствительности (тактильной, болевой, температурной);
• параличи, парезы ног, реже рук;
• нарушение функционирования тазовых органов – половое бессилие у мужчин, запоры, чувство неполного опорожнения мочевого пузыря, недержание кала и мочи;
• нарушение психики – деменция, психозы, бред преследования, подозрительность, изменения личности;
• нарушение координации движений (атаксия);
• нейропатия зрительного нерва со снижением остроты зрения.

Патологические рефлексы нижних конечностей, которые в норме наблюдаются только у новорожденных, свидетельствуют о прогрессировании болезни. Наиболее часто выявляют:

1. рефлекс Бабинского – при проведении по подошвенной части стопы пальцы расходятся веерообразно в стороны;
2. рефлекс Бехтерева – удар неврологическим молоточком по тылу стопы вызывает сгибание пальцев;
3. рефлекс Россолимо – удар неврологического молоточка по подушечкам пальцев кисти или стопы приводит к их сгибанию.

Для подтверждения диагноза назначают дополнительные методы обследования.

Диагностика

Для уточнения характера заболевания и дифференциальной диагностики с другими патологическими процессами в спинном мозге проводят лабораторные и инструментальные методы обследования.

Комбинированный склероз поражает боковые и задние канатики спинного мозга

1. Общий анализ крови выявляет признаки пернициозной анемии, которые характеризуются снижением количества зрелых эритроцитов, появлением в периферической крови незрелых форм красных кровяных телец (макроцитоз) и гиперхромной анемии, уменьшение количества лейкоцитов и тромбоцитов.
2. Биохимический анализ крови обнаруживает низкое содержание витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, высокий уровень непрямой фракции билирубина за счет быстрого распада эритроцитов.
3. ПЦР-исследование крови на содержание вирусов (герпеса, Эпштейн-Барра), которые могут приводить к аутоиммунному гастриту.
4. Иммунологический анализ крови выявляет антитела к внутреннему фактору Кастла и секреторным железам желудка.
5. ЭГДС (эзофагогастродуоденоскопия) – проводится при помощи эндоскопической техники, позволяет диагностировать атрофию слизистой оболочки желудка.
6. Пункция костного мозга обнаруживает присутствие мегалобластов, гигантских мегакариоцитов.
7. Магнитно-резонансная томография (МРТ) помогает выявить поражение заднебоковых столбов спинного мозга посредством получения послойных снимков.

Совокупность жалоб больного, объективных данных и результатов лабораторно-инструментального исследования позволяет назначить своевременную терапию заболевания.

Лечебная тактика

Лечение фуникулярного миелоза проводят заместительной терапией – длительным приемом витамина В₁₂. Иногда терапию рекомендуют на протяжении всей жизни больного. Витамин вводят посредством внутримышечных инъекций цианокобаламина по схеме. В начале лечения организм насыщают препаратом. Его назначают ежедневно или через день в течение недели, затем кратность введения уменьшают до одной инъекции в 7-10 дней. В случае развития пернициозной анемии также рекомендуют препараты фолиевой кислоты и железа. Ахилический гастрит подлежит заместительному лечению препаратами пепсина и соляной кислоты.

Комбинированный склероз лечат препаратами цианокобаламина

Для устранения неврологической симптоматики назначают курсы массажа, которые снижают спастичность мышц или повышают тонус мышечной ткани в зависимости от стадии патологического процесса. Для предупреждения контрактур суставов, восстановления двигательных навыков и предупреждения инвалидности проводят лечебную гимнастику по индивидуальной методике для каждого пациента.

Следует помнить, что заболевание хорошо поддается лечению в первые несколько месяцев от начала болезни. В более поздние сроки шансы на выздоровление значительно снижаются.

Фуникулряный миелоз – это тяжелое поражение спинного мозга, которое в 90% случаев развивается на фоне пернициозной анемии. Своевременная диагностика и лечение патологического процесса повышает шансы на выздоровление и предупреждает появление инвалидности вследствие формирования параличей нижних и верхних конечностей.