Эпендимома спинного мозга

Эпендимома спинного мозга ‒ это одна из разновидностей опухолей центральной нервной системы. Она образована в результате мутации эпендимных клеток, которые выстилают спинномозговой канал и желудочки головного мозга. Опухоль может отличаться по размеру и степени злокачественности ‒ от этих факторов, а также от возраста пациента и наличия других хронических заболеваний зависит прогноз при эпендимоме. Лечение подбирается индивидуально, может включать хирургическое вмешательство и сопутствующие методики.

Что такое эпендимома

Эпендима ‒ это тонкая оболочка, которая выстилает внутреннюю поверхность спинномозгового канала и желудочки головного мозга. Она образована нервными клетками (эпендимоцитами), которые относятся к нейроглии. Именно из них формируются эпендимомы. Эти опухоли могут быть доброкачественными либо злокачественными, отличаются по скорости роста и другим особенностям. Некоторые из них прорастают сквозь нервные сплетения, в том время как остальные оплетают их. Эпендимома представляет собой первичную опухоль и не может быть метастазом ‒ вторичным новообразованием при наличии основного очага в других органах.

Эпендимома редко формируется в спинномозговом канале. Она чаще локализована в желудочках головного мозга и диагностируется в возрасте от 45 лет.

Возможные причины развития

Определить точную причину, по которой формируются эпендимомы, не удалось. Однако, у врачей есть несколько теорий развития опухолей, каждая из которых имеет подтверждения. Первая из них объясняет их появление клеточными мутациями в период эмбрионального развития, а именно из-за закрытия нервной трубки на начальных стадиях эмбриогенеза.

Также выделяют несколько основных теорий, которые могут объяснить мутацию эпендимоцитов и формирование опухоли.

• Роль экзогенных факторов ‒ веществ, которые поступают в организм извне, вызывают патологический рост и неконтролируемое деление клеток. К ним относятся радиоактивное излучение, различные пищевые добавки и красители, тяжелые металлы, химические соединения.
• Эндогенные ‒ все возможные патологии в организме, которые могут приводить к нарушению процессов клеточного деления. Доказана роль иммунной системы в защите от опухолей, а при ее снижении возрастает риск новообразований, в том числе эпендимом.
• Генетическая предрасположенность ‒ одна из возможных причин опухолевого роста. Выделяют семейные формы рака, которые диагностируются одновременно у нескольких поколений.

Для диагностики эпиндемомы требуется современное оборудование, которое дает возможность получить максимально точную картину болезни

Точные причины появления эпендимомы не имеют диагностического значения. Для ее лечения важно определить форму и размер опухоли, ее точное расположение, склонность к быстрому росту и степень злокачественности. Лечение назначается без учета причин новообразования, направлено на его полное удаление и недопущение рецидива.

Механизм развития

Материалом для формирования опухоли становятся эпенцимоциты спинномозгового канала. В результате процессов их бесконтрольного деления возникают новообразования. Большинство эпендимом доброкачественные, поэтому при своевременной диагностике возможно их полное удаление и восстановление без рецидивов. Болезнь развивается в несколько стадий:

• формирование эпендимомы из клеток внутреннего слоя спинномозгового канала;
• компрессия (сдавливание) тканей спинного мозга, в результате чего происходит нарушение передачи нервных импульсов по нейронам пораженной области;
• сдавливание путей, проводящих нервные импульсы, сопровождается парезами, параличами тканей, которые находятся ниже зоны поражения;
• в области крестца возможен экстрадуральный рост эпендимомы, в результате чего она прорастает в подкожную клетчатку.

Злокачественные эпендимомы также встречаются, но менее часто. Такие опухоли по мере роста разрушают ткани спинного мозга и представляют опасность для жизни пациента. Скорость их роста отличается ‒ от нее будет зависеть прогноз как при доброкачественных, так и при злокачественных новообразованиях.

Классификация

Существует несколько классификаций, которые используются для определения типа эпендимомы. Первая из них учитывает расположение опухоли и выделяет шейные, грудные, поясничные типы, а также новообразования в области конского хвоста. Также принято различать 4 разновидности эпендимом в зависимости от их основных характеристик.

Советуем вам прочитать:Ушиб спинного мозга

• Субэпендимома ‒ доброкачественное новообразование, которое относится к неоплазиям 1-й степени злокачественности (наиболее низкой). Она состоит из эпендимоцитов и глиальных клеток, растет медленно и не распространяется на окружающие ткани. Этот тип опухолей чаще образуется в головном мозге, редко ‒ в спинномозговом канале.
• Миксокапиллярная ‒ еще одна доброкачественная эпендимома, которая часто формируется в области конского хвоста и характеризуется экстрамедуллярным ростом. Она также относится к новообразованиям 1 степени злокачественности и отличается медленным ростом. Она приводит к поражению внутренней оболочки спинномозгового канала и формированию кист.
• Истинные эпендимомы могут отличаться по гистологическим признакам, поэтому выделяют их разновидности: клеточную, папиллярную, смешанную и другие. Они относятся ко 2 степени злокачественности ‒ медленно растут, но содержат мутировавшие атипичные клетки. После их удаления возможны рецидивы.
• Анапластические эпендимомы ‒ наиболее агрессивная разновидность, которая относится к 3 степени злокачественности. Такие опухоли состоят из незрелых, низкодифференцированных клеток, склонны к быстрому росту и метастазированию. Новообразования могут метастазировать в другие органы и ткани путем транспорта частиц со спинномозговой жидкостью.

В результате первичного обследования, даже после гистологического (клеточного) анализа не всегда можно определить степень злокачественности опухоли. Все особенности исследуют в динамике, наблюдая за скоростью и характером роста новообразования.

Симптомы опухоли

Все симптомы эпендимом спинного мозга связаны с компрессией нервных тканей и нарушения их проводимости. Большинство новообразований доброкачественные и не склонны к быстрому росту, поэтому длительное время могут развиваться бессимптомно. Первые признаки могут проявляться спустя 1‒1,5 года после появления опухоли, но более выраженными они становятся только спустя 4‒5 лет.

Главный из них ‒ это болезненные ощущения в области спины, которые часто усиливаются в положении лежа. Кроме того, выделяют несколько симптомокомплексов, которые могут косвенно сигнализировать о появлении эпендимомы:

• нарушение поверхностной чувствительности конечностей, появление ощущения жары либо холода;
• большие опухоли становятся причиной односторонних либо двусторонних парезов конечностей;
• нарушение работы органов тазовой полости;
• ухудшение работы мышц и снижение их тонуса;
• уменьшение проявления сухожильных рефлексов;
• при локализации эпендимомы в шейном отделе ‒ головные боли и головокружение, кашель, одышка, нарушение процессов жевания и глотания.

Признаки эпендимомы спинного мозга постепенно прогрессируют. Важно начинать лечение на первых стадиях, поскольку нервная проводимость может не восстановиться даже после удаления опухоли. Некроз (отмирание) нервных клеток, который развивается при длительной их компрессии, может приводить к необратимым изменениям в работе внутренних органов, мышц и кожи конечностей.

Методы диагностики

Первичный осмотр проводится у невролога. Важно учитывать характер и интенсивность болезненных ощущений, расположение основного очага и время его появления. При эпендимоме боль постоянная, а неврологические нарушения проявляются симметрично с левой и с правой стороны. Для уточнения типа и размера опухоли, а также для подбора оптимальной схемы ее лечения назначаются дополнительные методы обследования.

Неврологический осмотр ‒ позволяет получить базовые данные об уровне повреждения спинного мозга новообразованием. Невролог на этом этапе анализирует различные расстройства, в том числе центральные и периферические, чувствительные и двигательные. Однако, диагноз необходимо подтвердить более точными методиками.

Рентгенография ‒ назначается для исключения заболеваний позвоночного столба, травм и патологий его строения. Для исследования опухолей позвоночного столба способ малоинформативен.

Лечение эпендимомы заключается в ее радикальном удалении хирургическим путем

МРТ спинного мозга с добавлением контрастного вещества ‒ основной метод диагностики опухолей. В результате анализа можно получить максимально информативное изображение, а также оценить процессы нервной проводимости. На снимках видны даже самые мелкие опухоли и гематомы. Также МРТ дает возможности провести дифференциальную диагностику новообразований от отеков и других патологий, которые проявляются схожими симптомами.

Гистологическое исследование ‒ анализ клеточной структуры опухоли под микроскопом. Методика возможна только после удаления новообразования. Она необходима для точного определения типа эпендимомы, прогнозирования дальнейшего развития болезни и назначения послеоперационного лечения.

Большинство пациентов обращаются для диагностики на поздних этапах, когда новообразования уже приобретают крупный размер и препятствует нормальной иннервации органов и тканей. Однако, именно раннее обнаружение эпендимом необходимо для их наиболее безопасного удаления, быстрого восстановления и отсутствия опасных последствий.

Лечение и прогноз

Единственный способ лечения эпендимомы ‒ это ее хирургическое удаление. Доброкачественные новообразования, которые формируются недолго и не успели достигнуть больших размеров, легко удаляются без повреждения окружающих тканей. При злокачественных новообразованиях используется методика расширенной резекции. Она направлена на недопущение травмирования опухоли и попадания ее фрагментов в кровь, лимфу либо спинномозговую жидкость. Операция проводится микрохирургическими способами, с контролем проводимости нервных импульсов. Через некоторое время выполняется контрольная МРТ.

Послеоперационное лечение зависит от типа опухоли и степени ее злокачественности. При 2 и 3 степени назначается курс лучевой терапии. Она направлена на недопущение дальнейшего рецидива. Кроме того, некоторым пациентам может потребоваться химиотерапия в качестве завершающего способа лечения либо подготовки к следующему хирургическому этапу.

Прогноз при эпендимоме зависит от степени поражения спинного мозга, размера опухоли и ее склонности к злокачественному росту. Эпендимомы 1 степени не представляют опасность пациента, если обратиться для ее лечения при первых же симптомах. Злокачественные образования могут метастазировать и рецидивировать. Для их лечения проводятся курсы лучевой терапии, но крупные опухоли могут сдавливать ткани спинного мозга, нарушать работу внутренних органов, кожи и мышц в определенной области. Терапия максимально эффективна в первое время после обнаружения опухоли ‒ прогноз в таких случаях благоприятный.